Producto final de la oxidación de los ácidos grasos con un número impar de átomos de carbono. Para que este compuesto pueda ser oxidado experimenta una carboxilación, un reordenamiento molecular y conversión a succinil CoA. El propionil CoA proviene de la isoleuceina y de la valina; en su mayor parte no es oxidado como ácido graso, sino que sirve de sustrato para una nueva secuencia de reacciones, que también se emplea en el metabolismo del propionil CoA producido en la oxidación de los ácidos grasos de cadena impar. Es carboxilado por un enzima que contiene biotina; esta reacción está impulsada por la rotura del ATP y su producto es el D-metilmalonil CoA. Su metabolismo continúa con la racemización al isómero L mediante un enzima que labiliza el hidrógeno a, de tal manera que se establece una mezcla racémica en equilibrio (la misma cantidad de D- y L-) de metilmalonil CoA. Sólo el isómero L es el sustrato para la metilmalonil CoA mutasa, enzima que utiliza un coenzima de la vitamina B12 y que transfiere el grupo carboxi-tioéster al carbono metílico, formando la cadena lineal de succinil CoA. Este compuesto se metaboliza de la misma forma que si se hubiera producido a través del ciclo de los ácidos tricarboxílicos.
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