Enzima de la que se conocen dos clases: (1) carbamoil fosfato sintetasa I, enzima dependiente de la glutamina y localizada en la matriz mitocondrial que cataliza el proceso de síntesis de la urea (ureogénesis). Y (2) carbamoil fosfato sintetasa II, enzima citoplasmática que cataliza la formación de carbamilfosfato en la biosíntesis de las pirimidinas, y que utiliza glutamina como donador de nitrógeno.
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